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发作性睡病 编辑词条

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疾病别名编辑本段返回目录

     又称发作型睡病

就诊科室编辑本段返回目录

     精神病科、神经内科

疾病概述编辑本段返回目录

     发作性睡病,本病是以不可抗拒的短期睡眠发作为特点的一种疾病。男女发病率相似。部分病人可有脑炎或颅脑外伤史。其发病机制尚未清楚,可能与脑干网状结构上行激活系统功能降低或桥脑尾侧网状核功能亢进有关。多于儿童或青年期起病。多数病人伴有猝倒症、睡眠麻痹、睡眠幻觉等其他症状,合称为发作性睡病四联症。

  

常见症状编辑本段返回目录

       1.发作性嗜睡 患者醒时一般处于经常而波动的警醒水平低落状态之下,午后更为明显。嗜睡程度增加时,即发生短促睡眠。大多数患者在发作前先感到睡意加重,仅少数患者自相对的清醒状态突然陷入睡眠。单调的环境,如在阅读和听课时,容易诱发,典型病例可发生于各种活动中,例如进食、发言、操作机器、驾驶车辆等。每次发作持续数秒钟至数小时,多数持续数十分钟。睡眠程度大多不深,容易唤醒。醒后一般感到暂时清醒。一天可发作数次。

    2.猝倒症 猝倒(cataplexy)是一种短暂的、完全可逆的运动抑制的发作,表现为突然发作的随意肌肌力丧失或降低。可出现于50%~70%的患者。常由于大笑、发怒、情绪激动、紧张、疲劳或饱食而诱发。

      3.睡瘫症 约见于20%~30%的发作性睡病患者,亦可能单独出现。在睡醒后或入睡时(无论为午睡或夜间睡眠)偶然发生四肢弛缓性瘫痪。患者意识清楚,但不能出声或动作,往往伴有焦虑和幻觉。多在数秒钟至数分钟缓解,偶然长达数小时。他人碰及患者身体或对其讲话时常可中止发作,但缓解后如不行动可能复发。

    4.入睡时幻觉 可出现于30%左右的患者。常与睡瘫症同时出现。主要在倦睡期发生幻觉,以视、听幻觉为主,亦可能为触、痛觉等体觉性幻觉。内容大多鲜明,多为患者日常经历。

 

常见病因编辑本段返回目录

       病因不甚明了,可能与脑干网状结构上行激活系统功能降低或桥脑尾侧网状核功能亢进有关。也有研究认为系常染色体显性遗传性疾病,尽管在某些种族如日本人中发生率较高,但各种族和世界各地均有病例报告。在各种群中其遗传特征均与人HLA最小组织相关基因(DR和DQ位点)密切相关。发病机制为REM睡眠的调节障碍,对紧随在NREM睡眠周期后的REM睡眠的控制丧失。不论在睡眠开始还是在清醒期,进入REM睡眠的倾向均增加。

病理生理编辑本段返回目录

     发作性睡病是一种REM睡眠疾病,猝倒、睡瘫、入睡前幻觉均属于REM睡眠有关的症状。猝倒和睡瘫是REM睡眠时肌张力缺乏所致,入睡前幻觉可能是REM睡眠时的梦样活动。

检查指南编辑本段返回目录

       发作性睡病的诊断依靠客观实验室检查,主要包括白天嗜睡的检查(多次小睡睡眠潜伏时间试验)、夜间多导仪睡眠监测、血HLA分型及脑脊液下丘脑分泌素检查。    

常用治疗方法编辑本段返回目录

    非药物治疗
    发作性睡病患者应有规律、足够的夜间睡眠。另外,在白天应有计划的安排小睡特别是午睡来减少犯困。择业方面应避免选择驾驶、高空及水下作业。心理症状尤其是抑郁、自卑在发作性睡病患者中常见,应给予有效的心理干预。对儿童患者, 家长、老师需认识嗜睡和其他症状是疾病的表现,应对患儿表示理解,鼓励其采取积极的、健康的生活态度,课业负担不可太重。

    白天嗜睡的治疗
    白天不可控制地入睡是发作性睡病最常见的症状,也是影响患者工作及生活的主要因素。尽管非药物治疗如调整生活习惯、午休等均可改善患者的嗜睡症状,但不少患者如学生、司机及症状较重者仍需药物辅助治疗。常用药物有莫达芬尼、利太林等。

    发作性猝倒的治疗
    三环类抗抑郁药如丙咪嗪、去甲丙咪嗪和氯丙咪嗪等都是最早用于治疗发作性猝倒的药物。它们通过抑制单胺的再摄取而抑制异常REM睡眠的发生,从而改善猝倒症状。

    夜间睡眠紊乱的治疗
    大部分发作性睡病患者存在夜间睡眠紊乱,表现为易醒、睡眠易中断等,推测白天嗜睡可能与此有关,而改善夜间睡眠后白天嗜睡可能缓解。但应用常规的镇静、促眠药并不能达到此效应。由于其促眠效应较强,为安全起见,多主张在入睡前服用。

可能并发症编辑本段返回目录

      
    发作性睡病,除了睡眠发作,有的患者诉说乏力困倦,整天处于低警觉状态,记忆力差,工作效率低下,影响身体健康及工作效率,使生活质量下降,长期缺睡可以引致烦躁,抑郁,自主神经功能紊乱,消化功能障碍等以及免疫功能降低,还可并发高血压,心率失常,脑血管疾病,糖尿病,肾病等。

预防编辑本段返回目录

    1、病人应有意识地把生活安排得丰富多彩,多参加文体活动,干些有兴趣的工作,尽量避免从事单调的活动。   

    2、保持乐观的情绪,树立战胜疾病的信心,避免忧郁、悲伤,但也不宜过于兴奋。因为兴奋失度可诱发猝倒发作。   

    3、最好不要独自远行,不要从事高空、水下作业,更不能从事驾驶车辆,管理各种信号及其他责任重大的工作,以免发生意外事故。   

    4、发作性嗜睡患者应尽量避免服用又镇静类的药物,以免增加发病。

保健提示编辑本段返回目录

    在日常生活中,病人应有意识地把生活安排得丰富多彩,多参加文体活动,干些有兴趣的工作,尽量避免从事单调的活动。白天可适当饮点茶或咖啡,以增加大脑兴奋性。

相关药品编辑本段返回目录

    治疗可选用苯丙胺10~20mg,利他林5~10mg,哌苯甲醇2mg,苯甲酸钠咖啡因1~3g,2~3次/d。猝倒者可选用丙咪嗪20~50mg,氯酯醒0.2~0.4g,2~3/d治疗。下午4时后尽量不服上述药物,以免影响夜间睡眠。

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